Addison病

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副腎癌

全悪性腫瘍の0.02%を占め、50~80%の副腎癌はホルモン産生性である。好発年齢は5歳未満と40~50歳代の2峰性を示し5年生存率は20~45%と極めて悪い。Weissの指標が良悪性の鑑別に用いられる。
病態生理
副腎皮質癌の50~60%は機能性腫瘍である。
最も多いものはcushing syndである。高コルチゾール血症を30%、高アンドロゲン血症を20%、高エストロゲン血症を10%、高アルドステロン血症を2%、複数のホルモン過剰を35%に認める。

診断
コルチゾール、アルドステロン、カテコールアミンの検査を行う。24時間尿中遊離コルチゾールを2~3回反復検査する。
ACTH>15pg/ml の時はACTH依存性(下垂体性または異所性)、
ACTH<5pg/mlなら副腎性cushing synd、境界の時は高容量Dex8mg試験を行い>1μg/dlと血清コルチゾール抑制を認めなければ(>1ug/dl)、副腎皮質癌または異所性ACTH症候群が考えられる。
抑制を認めれば下垂体性cushing病が疑われる。

画像検査
腹部および骨盤CTスキャン(2~3mm幅のthin slice-CT)を最初に行う。CT値を用いた場合、非造影CTで10HU以上、造影CTで30HU以上の時副腎皮質癌を疑う。
FDG-PETは良悪性の鑑別に有用である。11C-metomidate-PETは副腎皮質由来であれば集積を認める。

経過・予後
肝臓と肺に転移が多い。StageI,IIの多くは副腎摘出術が行われるが、術後1年間は3ケ月毎にCTとホルモンのモニタリングが必要である。術後2~5年は3~6ケ月毎に5年以降は1年毎に経過観察を行う。5年生存率は23~60%と多様である。

治療
手術療法は開腹下が原則で腹腔鏡下手術は適応にならない。不完全な腫瘍摘出の平均生存は1年以下である。完全な腫瘍摘出が行われた場合35~85%に再発や転移が認められる。
薬物療法はアジュバント療法のミトタンをステロイド合成阻害、副腎皮質細胞破壊の目的で用いる。

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